A fast and fatal course of bronchiectasis: an unusual rare expression of chronic graft versus host disease. A case report

Acta Med Litu. 2016;23(1):54-59. doi: 10.6001/actamedica.v23i1.3270.

Abstract

Introduction. We report a case of a patient with acute myeloid leukaemia whose treatment with bone marrow transplantation (BMT) was followed by chronic graft versus host disease (GVHD) with lung involvement and bronchiectasis. This report illustrates an unusual course of a fast progression of the bronchiectasis due to BMT. Case description. A 33-year-old female was diagnosed with acute myeloid leukaemia. An allogeneic BMT was performed. One month after the transplantation, acute GVHD with skin involvement occurred. Treatment with prednisolone and mycophenolate mofetil (MMF) has been started. Nine months later, the patient was examined by a pulmonologist due to progressive dyspnoea. A pulmonary computed tomography (CT) scan showed normal parenchyma of the lungs and no changes to the bronchi. A CT scan performed 7 months later revealed bronchiectasis for the first time. No clinical response was associated with the treatment and the patient's respiratory status progressively deteriorated. During the final hospitalization, a CT scan performed 1 year later revealed huge cystic bronchiectasis in both lungs. Despite the prophylaxis and treatment of GVHD and aggressive antimicrobial therapy, the patient died one year after the diagnosis of bronchiectasis. Conclusions. This case demonstrates that a fast and fatal course of bronchiectasis, that occurs after BMT, should always be considered as a possible manifestation of chronic graft versus host disease (cGVHD) following allogeneic BMT.

Santrauka Įvadas. Aprašome pacientės, sirgusios ūmine mieloleukemija, klinikinį atvejį, kuriai buvo atlikta kaulų čiulpų (KČ) transplantacija ir išsivystė transplantato prieš šeimininką liga (TPŠL) su plaučių pažeidimu. Šis atvejis atspindi greitą bronchektazių progresavimą ir netipinę jų eigą po atliktos KČ transplantacijos. Atvejo aprašymas. 33 metų moteriai diagnozuota ūminė mieloleukemija, atlikta KČ transplantacija, po kurios praėjus 1 mėn. išsivystė ūminė odos TPŠL. Pradėtas imunosupresinis gydymas prednizolonu ir mikofenolato mofetiliu. Po 9 mėn. dėl progresuojančio dusulio ligonė konsultuota pulmonologo. Tada krūtinės ląstos kompiuterinėje tomografijoje (KT) plaučių parenchimos ir bronchų pokyčių nebuvo. Praėjus dar 8 mėn. pirmą kartą nustatytos bronchektazės. Skyrus reikiamą gydymą, pacientės būklė blogėjo, ryškėjo kvėpavimo nepakankamumas, o paskutinės hospitalizacijos metu KT stebėtos didelės cistinės bronchektazės abiejuose plaučiuose. Nepaisant profilaktinio TPŠL gydymo, agresyvios antibiotikoterapijos, ligonė mirė praėjus 1 metams po bronchektazių nustatymo. Išvados. Šis atvejis parodo, kad po atliktos KČ transplantacijos bronchektazių eiga gali būti greita ir mirtina. Tai gali būti lėtinės TPŠL išraiška po atliktos alogeninės KČ transplantacijos. Raktažodžiai: bronchektazės, kaulų čiulpų transplantacija, lėtinė transplantato prieš šeimininką liga, kompiuterinė tomografija.

Santrauka Įvadas. Aprašome pacientės, sirgusios ūmine mieloleukemija, klinikinį atvejį, kuriai buvo atlikta kaulų čiulpų (KČ) transplantacija ir išsivystė transplantato prieš šeimininką liga (TPŠL) su plaučių pažeidimu. Šis atvejis atspindi greitą bronchektazių progresavimą ir netipinę jų eigą po atliktos KČ transplantacijos. Atvejo aprašymas. 33 metų moteriai diagnozuota ūminė mieloleukemija, atlikta KČ transplantacija, po kurios praėjus 1 mėn. išsivystė ūminė odos TPŠL. Pradėtas imunosupresinis gydymas prednizolonu ir mikofenolato mofetiliu. Po 9 mėn. dėl progresuojančio dusulio ligonė konsultuota pulmonologo. Tada krūtinės ląstos kompiuterinėje tomografijoje (KT) plaučių parenchimos ir bronchų pokyčių nebuvo. Praėjus dar 8 mėn. pirmą kartą nustatytos bronchektazės. Skyrus reikiamą gydymą, pacientės būklė blogėjo, ryškėjo kvėpavimo nepakankamumas, o paskutinės hospitalizacijos metu KT stebėtos didelės cistinės bronchektazės abiejuose plaučiuose. Nepaisant profilaktinio TPŠL gydymo, agresyvios antibiotikoterapijos, ligonė mirė praėjus 1 metams po bronchektazių nustatymo. Išvados. Šis atvejis parodo, kad po atliktos KČ transplantacijos bronchektazių eiga gali būti greita ir mirtina. Tai gali būti lėtinės TPŠL išraiška po atliktos alogeninės KČ transplantacijos. Raktažodžiai: bronchektazės, kaulų čiulpų transplantacija, lėtinė transplantato prieš šeimininką liga, kompiuterinė tomografija.

Keywords: bone marrow transplantation; bronchiectasis; chronic graft versus host disease; computed tomography.