Combination therapy for portopulmonary hypertension with intravenous iloprost and oral bosentan

Summary

Severe portopulmonary hypertension (PPHTN) is a rare complication of liver cirrhosis and carries a poor prognosis. In the last years, intravenous (IV) epoprostenol has been suggested to be the optimal medical treatment for PPHTN, and recently oral bosentan has been shown to be efficacious and safe in selected patients with PPHTN. We report a case of PPHTN suffering from recurrent right heart failure while on treatment with IV iloprost, which was successfully managed by combination therapy with IV iloprost plus oral bosentan, providing sustained cardiopulmonary stabilization for at least two years. This report documents the first case of a patient with PPHTN successfully treated with the combination of IV iloprost and oral bosentan over an extended period. Thus, combination therapy with IV iloprost and oral bosentan might be a promising new option for selected patients suffering from PPHTN and recurrent right heart failure.

Zusammenfassung

Die schwere portopulmonale Hypertonie (PPHTN) ist eine seltene Komplikation einer Leberzirrhose und ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. In den letzten Jahren wurde die intravenöse (i.v.) Epoprostenol-Therapie als die medikamentöse Standardtherapie angesehen. Kürzlich konnte gezeigt werden, dass orales Bosentan bei ausgewählten Patienten mit PPHTN wirksam und sicher ist. Wir berichten über einen Patienten mit PPHTN, der wiederholt Rechtsherzdekompensationen unter einer i.v. Therapie mit Iloprost erlitt und unter einer Kombinationstherapie mit i.v. Iloprost plus oralem Bosentan seit über zwei Jahren kardiopulmonal stabil ist. Dieser Bericht dokumentiert zum ersten Mal, dass ein Patient mit PPHTN erfolgreich mit der Kombinationstherapie von i.v. Iloprost plus oralem Bosentan über einen längeren Zeitraum therapiert wurde. Daher stellt die Kombinationstherapie bestehend aus i.v. Iloprost plus oralem Bosentan eine vielversprechende Alternative bei rezidivierendem Rechtsherzversagen bei ausgewählten Patienten mit PPHTN dar.