Pulmonary ossification syndrome is a rare disease characterized by bone tissue formation in the lung parenchyma with or without bone marrow elements. This disorder, often under-recognized, can be idiopathic or secondary to an underlying chronic disorder such as chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The pathogenesis involves tissue injury and an alkaline environment in which the precipitation of calcium salts enables alkaline phosphatase activity. This activates profibrogenic cytokines that convert fibroblasts into osteoblasts. Diagnosis can prove challenging and is based on clinical, radiographic and functional tests, and by tissue biopsy. Achieving an accurate and timely diagnosis is essential to avoid erroneous treatments due to misdiagnosis and to expand knowledge of its progression, prognosis and treatment. As the population and prevalence of chronic lung disease increases, it is likely that physicians will encounter more cases of pulmonary ossification.
Le syndrome d’ossification pulmonaire est une maladie rare caractérisée par la formation de tissus osseux dans le parenchyme pulmonaire, avec ou sans éléments de moelle osseuse. Ce trouble, souvent sous-diagnostiqué, peut être idiopathique ou secondaire à une maladie chronique sous-jacente, telle que l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. La pathogenèse inclut une lésion tissulaire et un milieu alcalin qui, à cause de la précipitation des sels de calcium, stimule l’activité de la phosphatase alcaline. Ce phénomène active les cytokines profibrogènes, qui convertissent les fibroblastes en ostéoblastes. Le diagnostic, qui se fonde sur des tests cliniques, radiographiques et fonctionnels et sur une biopsie des tissus, peut se révéler difficile à poser. Il est essentiel de poser un diagnostic exact et rapide pour éviter les traitements erronés causés par un mauvais diagnostic et pour accroître les connaissances relativement à sa progression, à son pronostic et à son traitement. Puisque la population et la prévalence des maladies pulmonaires chroniques augmentent, il est probable que les médecins observent plus de cas d’ossification pulmonaire.