thoraxSyndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème/fibrose) : aspects tomodensitométriques et fonctionnels
Section snippets
Population d’étude
Cette étude rétrospective multicentrique a été menée par le GERM « O » P (Groupe d’Étude et de Recherche sur les Maladies « Orphelines » Pulmonaires) et a reçu l’aval du comité local d’éthique. Il n’était pas nécessaire d’obtenir un consentement éclairé signé des patients. La base de données du GERM « O » P a été déclarée aux autorités compétentes (commission nationale informatique et liberté). La sélection des patients, les critères d’inclusion et d’exclusion, ainsi que les caractéristiques de
Résultats
Il existait une bonne concordance entre les deux lecteurs pour l’évaluation de la sévérité des scores de TDM-HR (la déviation standard des différences inter-observateurs était de 5,9, 7,2 et 6,9 pour les scores de fibrose, d’emphysème, et de verre dépoli, respectivement). Les différences dans la quantification de l’extension des lésions (10 % pour un niveau donné) étaient observées dans 5,5 %, 12 % et 8,8 % pour les scores de fibrose, d’emphysème, et de verre dépoli, respectivement.
Discussion
Le syndrome emphysème/fibrose peut réaliser des tableaux TDM-HR distincts, allant d’un emphysème généralisé sévère avec quelques signes discrets de fibrose, à des lésions de fibrose avec quelques rares bulles d’emphysème dans les sommets. Cependant la majorité des patients peuvent être classés en 3 présentations TDM-HR spécifiques (Transition progressive, Emphysème para-septal, Entités séparées) en fonction du type d’emphysème observé et de la distribution des lésions entre elles.
Dans notre
Conclusion
En conclusion, bien que posant des problèmes de diagnostic clinique et radiologique, le syndrome emphysème/fibrose a des présentations TDM-HR spécifiques avec différents types d’associations lésionnelles identifiables (Transition progressive, Emphysème para-septal, Entités séparées) qui peuvent être en rapport avec des mécanismes physiopathologiques différents. Notre étude souligne l’importance pour le radiologue de confronter les données TDM-HR aux données fonctionnelles dans les situations
Références (23)
- Doherty MJ, Pearson MG, O’Grady EA, Pellegrini V, Calverley PM. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung...
- Hiwatari N, Shimura S, Takishima T. Pulmonary emphysema followed by pulmonary fibrosis of undetermined cause....
- Wiggins J, Strickland B, Turner-Warwick M. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high...
- Wells AU, Desai SR, Rubens MB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a composite physiologic index derived from disease...
- Suki B, Lutchen KR, Ingenito EP. On the progressive nature of emphysema: roles of proteases, inflammation, and...
- Baumgartner KB, Samet JM, Stidley CA, Colby TV, Waldron JA. Cigarette smoking: a risk factor for idiopathic pulmonary...
- Cottin V, Nunes H, Brillet PY, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur...
- Mura M, Zompatori M, Pacilli AM, et al. The presence of emphysema further impairs physiologic function in patients with...
- Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, et al. Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis...
- Gauldie J, Kolb M, Ask K, et al. Smad3 signaling involved in pulmonary fibrosis and emphysema. Proc Am Thorac Soc...
Cited by (42)
Outcomes of Lung Transplantation in Patients With Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: A Single-Center Experience
2023, Transplantation ProceedingsSmoking-Related—Interstitial Lung Disease
2021, Encyclopedia of Respiratory Medicine, Second EditionCombined pulmonary fibrosis and emphysema in systemic sclerosis: A syndrome associated with heavy morbidity and mortality
2019, Seminars in Arthritis and RheumatismCitation Excerpt :Mean emphysema extent was 15% (range: 2–50%) with only 7 patients with emphysema extent of more than 20%. The CPFE pattern (as defined in [23]) was that of “distinct entities” in 10 patients, “progressive transition” between emphysema and fibrosis in 7 patients, “predominantly paraseptal” emphysema associated with fibrosis in 6 patients, and unclassifiable in the remaining 9 patients. Interestingly, the proportion of patients with main pulmonary artery diameter enlargement above 34 mm was significantly higher in CPFE patients than in the control group (22 (7%) vs 4 (3%), p = 0.01).
Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Versus Idiopathic Pulmonary Fibrosis Versus Emphysema: A Clinical Perspective
2019, Archivos de BronconeumologiaCombined pulmonary fibrosis and emphysema: The many aspects of a cohabitation contract
2016, Respiratory MedicineCitation Excerpt :The zones of fibrosis and emphysema might be completely separated (emphysema in the upper zones and fibrosis in the bases (Fig. 2 a–c), or to have a progressive transition between them (Fig. 3 a–c). Finally, paraseptal emphysematous lesions might be also present at the bases of the lungs within the fibrotic lesions [38] (Fig. 4 a–c). Ground glass opacities may be present [1] and seem to be more frequent in CPFE patients compared to patients with fibrosis only [16] and could be attributed to smoking-related changes like desquamative interstitial pneumonia (DIP).